GRANULOMATOSE DE WEGENER

INTRODUÇÃO:

A Granulomatose de Wegener é uma doença muito pouco frequente que, muitas vezes, começa com uma inflamação do revestimento das fossas nasais, dos seios paranasais, da garganta ou dos pulmões  e pode evoluir para uma inflamação dos vasos sanguíneos de todo o organismo (vasculite generalizada) ou para uma doença renal mortal. A doença produz vasculite e um tipo pouco habitual de inflamação chamado granuloma, que finalmente destrói os tecidos normais.

INCIDÊNCIA:

Esta doença pode apresentar-se em qualquer idade e é duas vezes mais frequente entre os homens do que entre as mulheres. Desconhece-se a sua causa. É semelhante a uma infecção, embora não se possa encontrar um microrganismo (gérmen) infectante. Julga-se que a granulomatose de Wegener se deve a uma resposta alérgica a um factor desencadeante que ainda não foi identificado. O resultado é uma resposta imunitária inapropriada e potente que lesa muitos tecidos do corpo.

SINTOMAS:

A doença pode começar de modo repentino ou gradual. Os primeiros sintomas afetar em geral o trato respiratório superior, o nariz, os seios, os ouvidos e a traqueia; por vezes, podem ocorrer hemorragias nasais graves, sinusite, infecções do ouvido médio (otite média), tosse e expectoração com sangue. O revestimento do nariz pode tornar--se vermelho e áspero e sangrar com facilidade. Outros sintomas são febre, sensação de mal-estar generalizado, perda de apetite, dores e tumefacção das articulações; pode haver uma inflamação do olho ou do ouvido. A doença pode afetar as artérias que chegam ao coração, provocando dor torácica ou um ataque cardíaco (enfarte do miocárdio), ou pode afetar o cérebro ou a espinal medula, produzindo sintomas semelhantes aos de outras doenças neurológicas.
A doença pode progredir para uma fase generalizada (disseminada), com inflamação dos vasos sanguíneos de todo o organismo. Em consequência, aparecem chagas na pele que se propagam extensamente, podendo causar cicatrizes graves. A doença do rim, frequente nesta etapa da granulomatose de Wegener, varia desde uma lesão ligeira a uma insuficiência renal potencialmente mortal, causa de hipertensão e de sintomas resultantes da acumulação de substâncias de excreção no sangue (uremia).  Por vezes, os pulmões são o único órgão atingido. Podem formar-se granulomas nos pulmões, o que dificulta a respiração. A anemia é frequente e pode ser grave. A melhoria costuma surgir de forma espontânea, mas a granulomatose de Wegener progride e pode ser mortal em muitos casos, sem um tratamento adequado.

DIAGNÓSTICO:

O diagnóstico é obtido com base na história clínica, nos achados do exame físico, de imagem (radiografia e tomografia), anátomo-patológicos e positividade do CANCA, que consiste em um anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que muitos pesquisadores acreditam ser altamente específico para a granulomatose de Wegener, apresentando 98% de especificidade com sensibilidade variando entre 34 a 92%.

TRATAMENTO:

O tratamento desta moléstia é feito com o uso de fármacos imunossupressores.  A droga de eleição é a ciclofosfamida, administrada na dose de 2 mg/Kg/dia, por via oral, em associação com os glicocorticóides, sendo a prednisona a mais utilizada, no dose de 1 mg/Kg/dia. Estes fármacos são responsáveis por controlar a doença, diminuindo a reação imunitária inadequada do organismo.