POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

DEFINIÇÃO:

A polimiosite é uma doença crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por inflamação com dor e degenerescência dos músculos; a dermatomiosite é semelhante à polimiosite, mas é acompanhada de inflamação da pele. Estas doenças evoluem até uma incapacidade muscular, fraqueza e deterioração. A debilidade manifesta-se tipicamente nos ombros e nas ancas, mas pode afetar simetricamente os músculos de todo o corpo.

CAUSAS:

A causa é desconhecida, embora seja possível que os vírus ou certas reações auto-imunes desempenhem um papel importante no desenvolvimento deste processo. O cancro também pode desencadear estas doenças (uma reação auto-imune contra o cancro pode também afectar uma substância componente dos músculos). Cerca de 15 % dos homens com mais de 50 anos que sofrem de polimiosite também tem cancro; em contrapartida, as mulheres que têm polimiosite são um pouco menos propensas ao cancro.

INCIDÊNCIA:

A polimiosite e a dermatomiosite manifestam-se quase sempre em adultos entre os 40 e os 60 anos, ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade. As mulheres têm o dobro de probabilidades dos homens de contrair estas doenças. Nos adultos, estas doenças podem aparecer de forma isolada ou fazer parte de outros problemas do tecido conjuntivo, como a doença mista do tecido conjuntivo.

SINTOMAS:

Os sintomas da polimiosite são semelhantes em todas as idades, mas a doença, em geral, desenvolve-se de maneira mais abrupta nas crianças do que nos adultos. Os sintomas, que podem começar durante ou imediatamente depois de uma infecção, incluem fraqueza muscular (particularmente nos braços, ancas e coxas), dor articular e muscular, fenômeno de Raynaud, erupção cutânea, dificuldade na deglutição, febre, cansaço e perda de peso.

A fraqueza muscular pode começar lentamente ou de maneira repentina e piorar ao longo de algumas semanas ou meses. Dado que os músculos próximos do centro do corpo são os mais afetados, tarefas como levantar os braços acima dos ombros, subir escadas e levantar-se de uma cadeira podem ser difíceis. Se os músculos do pescoço forem afetados, será quase impossível levantar a cabeça da almofada. A fraqueza nos ombros ou nas ancas pode confinar a pessoa a uma cadeira de rodas ou à cama. Os músculos lesados na parte superior do esôfago causarão dificuldade para a deglutição dos alimentos e para a regurgitação dos mesmos. Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da face não são afetados.

Aparecem dores e inflamação das articulações em quase um terço das pessoas afetadas. A dor e o inchaço tendem a ser ligeiros. O fenômeno de Raynaud manifesta-se com muita frequência nas pessoas que sofrem de polimiosite juntamente com outras doenças do tecido conjuntivo.

A polimiosite não atinge, em geral, órgãos internos, excepto a garganta e o esófago. Contudo, pode afetar os pulmões, causando falta de ar e tosse. Também podem aparecer úlceras do estômago ou do intestino, que podem causar fezes sanguinolentas ou negras, com mais frequência em crianças que em adultos.

Na dermatomiosite, as erupções cutâneas tendem a aparecer ao mesmo tempo que os períodos de debilidade motora e outros sintomas. Pode aparecer na cara uma erupção cutânea de cor vermelho-escura (eritema heliotrópico), assim como um inchaço de cor vermelho-púrpura à volta dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea, que pode ser escamosa, lisa ou em relevo, pode aparecer em qualquer parte do corpo, embora seja mais frequente nos nós dos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada.

Quando as erupções cutâneas se desvanecem, pode-se manifestar uma pigmentação pardacenta, cicatrizes, ou manchas pálidas por despigmentação da pele.

DIAGNÓSTICO:

O diagnóstico é feito com base na conjugação de dados clínicos (fraqueza muscular e lesões cutâneas) com exames complementares de diagnóstico.

Três exames revestem-se de especial importância: 

1. Enzimas musculares: A destruição das fibras musculares durante o processo inflamatório liberta enzimas que podem ser medidas no sangue: transaminase glutâmico oxalacético (TGO), creatinofosfoquinase (CK), desidrogenase láctica (LDH) e aldolase. Os níveis destas enzimas no sangue apresentam boa correlação com o grau de atividade da doença revelando importância não só no diagnóstico, mas também no acompanhamento da evolução da doença. 
2. Electromiografia (EMG): A Electromiografia consiste no registo da actividade muscular em resposta à estimulação eléctrica (com eléctrodos ou pequenas agulhas introduzidas no músculo). Na Polimiosite e Dermatomiosite existem aspectos característicos que podem ajudar a confirmar o diagnóstico. 
3. Biópsia muscular: A biópsia muscular (exame de um pequeno fragmento de músculo extraído por meio de agulha ou pequena cirurgia) é importante, principalmente para confirmar o diagnóstico. No entanto, não há uma correlação directa constante entre os aspectos da biópsia e as manifestações clínicas. Outras análises podem ajudar no diagnóstico. Os anticorpos antinucleares (ANA) podem ser positivos nesta doença tal como nas outras doenças auto-imunes.

TRATAMENTO:

O tratamento é adaptado de acordo com as necessidades de cada paciente. Antes do início do tratamento é importante excluir a associação com doença maligna, pois só o tratamento desta poderá melhorar a sintomatologia.

Medidas gerais:

• Repouso na cama - é recomendado durante a fase ativa da doença assim como a restrição de esforços quando começa a recuperação. 
• Fisioterapia - está indicada nos doentes acamados, sobretudo para evitar contraturas musculares. 
• Ginástica respiratória - tem como objetivo de evitar complicações pulmonares.

E quanto ao tratamento medicamentoso ( FARMACOLÓGICO)?

Os corticosteróides (Meticorten, Lepicortinolo, Rosilan) são os fármacos de primeira escolha no tratamento da Polimiosite e Dermatomiosite. A sua ação supressiva potente sobre a inflamação leva a remissões longas ou até definitivas. No entanto, o seu uso prolongado pode provocar efeitos secundários como aumento de peso, inchaço da face e mãos, nódoas negras de aparecimento fácil, aumento do risco de infecções, osteoporose (ossos mais frágeis) e aumento da pressão arterial. Os corticosteróides suprimem a produção dos esteróides do próprio corpo, causando problemas sérios se o tratamento for suspenso de modo súbito. Estes fármacos necessitam de ser reduzidos gradualmente (desmame ou descontinuação). As doses de corticosteróides só devem ser estabelecidas, alteradas ou suspendidas com o acordo do médico assistente. 

O tratamento com corticosteróides é muitas vezes associado a outros medicamentos como a azatioprina, metotrexato ou ciclosporina (fármacos depressores do sistema imune) que ajudam a manter a remissão e a diminuir a dose de corticosteróides necessária para esse objetivo. Também estes medicamentos têm efeitos secundários que podem ser importantes e que podem ser evitados quando determinadas precauções são tomadas. O seu uso implica, portanto, uma vigilância médica mais apertada. A Imunoglobulina (Sandoglobulina) é usada nas formas de Polimiosite e Dermatomiosite resistentes às outras terapêuticas. Têm, relativamente, poucos efeitos secundários e estes são geralmente de curta duração e reversíveis (dores de cabeça, febre, vômitos, mal estar).